Hemofilija je najčešći nasledni poremećaj zgrušavanja krvi. Nastaje zbog nedostatka ili nedovoljne aktivnosti određenih faktora koagulacije u krvi. Najčešći oblik je hemofilija A koja je posledica smanjenog stvaranja plazmatskog faktora VIII. Hemofilija B se ređe javlja, a radi se o delimičnom ili potpunom nedostatku IX faktora koagulacije. Obe bolesti se karakterišu čestim spontanim ili krvarenjima pri minimalnim traumama. Osobe sa hemofilijom ne krvare obilnije nego zdrave osobe, već krvare duže.

Prevalenca hemofilije A je 1 na 5000 rođene muške dece, dok se hemofilija B javlja kod 1 na 30000 rođene muške dece. Glavni cilj lečenja hemofilije je prevencija i zaustavljanje krvarenja čime se smanjuje mogućnost razvoja akutnih i hroničnih komplikacija. (1)

Tranzicija iz pedijatrijske u adultnu zdravstvenu negu i lečenje pacijenata sa hemofilijom krucijalni su izazovi za hronično bolesno dete, njegovu porodicu ali i zdravstvene radnike. Razvojem i napretkom medicine pronađeni su novi dijagnostički postupci, poboljšane su terapijske mere što dovodi do porasta broja dece s hroničnim i naslednim bolestima koji dožive odraslo doba što potencira važnost tranzicije njihove zdravstvene zaštite. Tranzicija je proces u kojem adolescent ili mlađa odrasla osoba s hroničnom bolešću (hemofilija) postupno prelazi iz zdravstvene nege usmerene na dete u zdravstveni sistem adultne populacije. Taj prelazak mora biti planiran, dobro strukturiran i svrsishodan. U proces tranzicije su uključeni: hronično bolesno dete/adolescent, njegova porodica, pedijatri, lekari primarne zdravstvene zaštite, internisti kao i lekari subspecijalisti drugih grana medicine (fizijatri, ortopedi i dr.). Osim zdravstvenih potreba pacijenta, bitne su i psihosocijalne potrebe pacijenata s hroničnom bolešću  (2).

U postupku tranzicije veoma važan element je edukacija o kontroli hronične bolesti s ciljem da pacijent usvoji odgovoran pristup zdravlju. Informisanje o funkcionisanju zdravstvenog sistema, razvijanje dobrog odnosa s novim lekarom, te pružanje kontinuirane zdravstvene zaštite su bitne odrednice tranzicije. Vreme tranzicije se poklapa sa vulnerabilnim razdobljem u kome adolescent biva pod sve većim vršnjačkim uticajem, ostvaruje nove emotivne veze, otkriva seksualnost, te bira zanimanje. Mladi ljudi sa hemofilijom bi trebalo da poseduju neohodno znanje i veštine za samostalnu aplikaciju leka pre samog procesa tranzicije u adultnu negu. Pridržavanje principa profilakse je uglavnom suboptimalno u uzrasnim grupama adolescenata i mladih odraslih. Uopšte, glavne prepreke u dobroj profilaksi su osećanje pacijenta da su teret drugima, niska učestalost krvarenja, otežan pristup venskom krvnom sudu  kao i viđenje same profilakse kao komplikovane i nečega što samo troši vreme pacijenta. Adolescenti i mladi odrasli pacijenti sa hemofilijom često teško prihvataju svoju bolest, odbacuju je, imaju želju da budu zdravi (2,3).

Pacijent, njegova porodica i lekari različito poimaju tranziciju medicinske nege. Pacijentu s hemofilijom je na prvom mestu ostvarenje što funkcionalnijeg života s bolešću te samim time terapija u jednom trenutku postane rutina. S druge strane, već spomenuto vulnerabilno razdoblje koje se obično poklapa s polaskom u srednju školu može dovesti do rizičnog ponašanja koje vodi lošijoj regulaciji bolesti a time i komplikacijama same bolesti. Taj razvojni period može dovesti do umanjivanja ozbiljnosti ili pak negiranja bolesti, kao i izbegavanja nadzora roditelja i lekara.

Roditelji/staratelji koji su s jedne strane glavni oslonac detetu, često teško doživljavaju njegovo odvajanje i osamostaljivanje. Stav porodice prema detetovoj bolesti i eventualnim ograničenjima koja ona nosi igra veliku ulogu. Porodica je pokretač i ključna karika kojoj je zadatak da osnaži dete i da ga nauči kako da se nosi s tim, a na kraju i kako da živi sa hroničnom bolešću. Svoju brigu i sumnje koje bi se javljale obično bi roditelji delili sa dugogodišnjim lekarom svog deteta, ali on se u tom razdoblju zamenjuje drugim specijalistom što može rezultirati dodatnim gubitkom sigurnosti. Osim podrške od strane porodice potrebno je imati podršku i razumevanje cele društvene zajednice

Bitan segment procesa tranzicije je upoznavanje s lekarom i timom iz adultne zdravstvene zaštite. Pacijent bi trebalo da bude svedok uspešne i primerene komunikacije između pedijatra i interniste, njihovim dogovorima, međusobnom uvažavanju i razmeni mišljenja. Ukoliko je to moguće, prvu posetu pacijentu treba sprovesti zajedno sa pedijatrom i internistom (2,3).

Tranzicija pacijenta iz pedijatrijskog uzrasa u adultnu populaciju bi trebalo da bude organizovana prema modelu fokusiranom na pacijenta, kao osmišljeni i planirani kontinuirani proces. Preduslovi uspešne tranzicije su dobra pripremljenost pacijenta i porodice na sve zahteve koje donosi tranzicija u adultnu zdravstvenu negu. Temelj dobre pripremljenosti pacijenta je dobra edukacija. Optimalan trenutak za čin prelaza u adultnu zdravstvenu negu određuje multidisciplinaran tim stučnjaka koji se bave lečenjem hemofilije kod dece, uzimajući u obzir osobine pacijenta i oblik i težinu bolesti. Tako se osigurava neopterećena tranzicija i kontinuitet lečenja po istim standardima što je i cilj dobro strukturirane tranzicije (4).

Autor: Asist. dr sci. med Ankica Jovanović, Institut za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Srbije 'dr Vukan Čupić'