Hemofiliju A (HA) karakterišu spontana ili traumatična ponovljena krvarenja, posebno u zglobovima i mišićima, koja mogu izazvati hemofiličarsku artropatiju, oštećenje funkcije zglobova, i kao posledicu smanjiti fizičke, društvene aktivnosti i negativno uticati na kvalitet života. Uprkos tome što je redovna fizička aktivnost preporučena WFH smernicama kao ključni element za poboljšanje blagostanja i mentalnog zdravlja, krvarenja, bol, artropatija i strah od novih krvarenja mogu da dovedu do toga da osoba sa hemofilijom bude zarobljena u začaranom krugu neaktivnosti: smanjena fizička aktivnost može, posledično, dovesti do povećanja telesne težine i povećanog opterećenja na zglobovima, praćenog daljim krvarenjima i problemima sa pokretljivošću.

Fizička neaktivnost se smatra četvrtim vodećim faktorom rizika za smrtnost od svih uzroka i nameće se kao glavno pitanje javnog zdravlja. Omogućavanje višeg nivoa fizičke aktivnosti nameće se kao značajna potreba u svim starosnim grupama stanovništva, naročito kod osoba sa hemofilijom.

Nedavno je sprovedeno ispitivanje sa osobama sa hemofilijom A ili njihovim starateljima u osam zemalja centralne i istočne Evrope i pokazano je da je svest o važnosti fizičke aktivnosti i zdravlja zglobova kod osoba sa hemofilijom A na visokom nivou. Međutim, znanje o tome kako nivo faktora utiče na zaštitu od hemoragijskih komplikacija nije bilo zadovoljavajuće.

Retrospektvna studija Mancuso i saradnika pokazala je pacijenti sa HA bez inhibitora imaju nižu stopu fizičke aktivnosti od očekivane. Uprkos slaboj stopi fizičke aktivnosti, oko polovine ispitanika prijavilo je krvarenje, posebno u sedentarnoj populaciji. Ovo sugeriše da drugi uzroci osim same fizičke aktivnosti, kao što su pridržavanje primene ordinirane terapije i tip lečenja, mogu uticati na broj, učestalost i težinu krvar

Ipak, jasne smernice za dozvoljen nivo fizičke aktivnosti određenih podgrupa zahtevaju adekvatne alate za merenje i definisanje ograničenosti. Za procenu ograničenja aktivnosti kod osoba sa hemofilijom, lista dozvoljenih aktivnosti (HAL) se široko koristi, uprkos nekoliko metodoloških ograničenja koja utiču na tumačenje rezultata. Savremeni psihometrijski pristupi otklanjaju ova ograničenja korišćenjem modela mogućnosti, kao što je Rasch-ov model. ACTIVLIM-Hemo je Rasch-osnovano merenje ograničenja aktivnosti koje je prethodno potvrđeno u nekoliko kliničkih ispitivanja kod neuromišićnih poremećaja. ACTIVLIM-Hemo je lako za primenu, validna i pouzdana alternativa HAL-u u proceni ograničenja fizičkih aktivnosti. Njegova invarijantna skala se može koristiti u različitim uslovima i vremenima za upoređivanje funkcionalnog statusa u širokom opsegu merenja.

Poslednjih godina se razvijaju modeli mašinskog učenja zasnovani na kliničkim podacima sa višestrukim potencijalnim faktorima kojima se može predvideti rizik od krvarenja usled fizičke aktivnosti kod dece sa hemofilijom na profilaksi. Zasnivaju se na mehanizmu gde je neophodno uzeti u obzir više faktora da bi se tačno predvideo rizik od krvarenja povezan sa fizičkom aktivnošću. U kliničkoj praksi, dizajnirani modeli mašinskog učenja mogu odrediti jasne smernice kod dece sa hemofilijom A do kog nivoa mogu biti fizički aktivna.

Iako tretman hemofilije beleži značajan napredak poslednjih godina sa istovremeno smanjenim rizikom od krvarenja povezanih sa fizičkom aktivnosti, to ne rezultuje promenom svesti i načina razmišljanja dela osoba sa HA.

Zadatak kliničara je da sa sigurnošću, uz upotrebu adekvatnih alata, podrže osobe sa HA u donošenju ispravnih odluka i promena ponašanja u vezi sa fizičkim aktivnošću. Da bi se to realizovalo, trebalo bi pružiti individualizovane savete i podršku na osnovu najnovijih informacija o barijerama i pokretačima za fizičku aktivnost u kombinaciji sa jedinstvenim fizičkim, kognitivnim i emocionalnim karakteristikama osobe.
 

Prof. dr Miodrag Vučić

Klinika za hematologiju, UKC Niš